Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

Autor: Dirceu Rodrigues Almeida, Rui Felipe M. Viégas, José Alexandre Silveira, Eduardo Segala, Gilberto Szarf

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, também conhecida como displasia arritmogênica do ventrículo direito, é uma doença primária do músculo cardíaco, caracterizada por um substrato anatomopatológico composto por substituição do músculo cardíaco por um tecido fibrolipomatoso e com escasso infiltrado inflamatório, afetando predominantemente o ventrículo direito, em particular sua parede livre e via de saída. é clinicamente caracterizada pela associação com arritmia ventricular e morte súbita em jovens, particularmente em atletas e durante a atividade física. A prevalência dessa doença não é totalmente conhecida e varia em diferentes continentes. Estima-se que exista um caso em cada 5 mil indivíduos. O diagnóstico é difícil pelo pouco acometimento da função ventricular e pela presença de alterações eletrocardiográficas muito sutis, que, com frequência, não são percebidas. Assim, o diagnóstico geralmente é feito quando o paciente apresenta algum episódio de arritmia ventricular ou mesmo quando recuperado de morte súbita e mais raramente durante avaliação para atividade física. O tratamento está direcionado para a prevenção de arritmias ventriculares e morte súbita com o uso de betabloqueador, tentativa de ablação por cateter e implante de cardioversor-desfibrilador nos casos considerados de alto risco.

Palavra-Chave:Cardiomiopatia arritmogênica ventricular direita. Arritmia ventricular. Morte súbita.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy is an uncommon form of probably inheritable heart muscle disease, involves predominantly the right ventricle with progressive loss of myocytes and fatty or fibro fatty tissue replacement, resulting in segmental or global abnormalities usually presenting with ventricular tachyarrhythmias or sudden death. It is recognized as cause of sudden cardiac death in the young during athletic activity. Diagnosis often requires a high index of suspicion and may be difficult because many of the electrocardiographic abnormalities are unspecific. The clinical presentations are syncope, ventricular arrhythmias, or cardiac arrest, as well as global or segmental chamber dilatation or wall motion abnormalities. Noninvasive tests used in the diagnosis include 12-lead electrocardiography, echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging, and endomyocardial biopsy. Treatment is addressed to prevent lifethreatening cardiac arrhythmias with beta-blockers and the use of implantable defibrillators.

Key words: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Ventricular tachyarrhythmia. Death, sudden.

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