Não-compactação do ventrículo esquerdo

Autor(es): Vera Márcia Lopes Gimenes, Simone Rolim F. Fontes Pedra

A não-compactação ventricular esquerda pode ser isolada ou associada a outras cardiopatias congênitas. é uma cardiopatia rara, que se caracteriza pela interrupção da morfogênese endomiocárdica normal, resultando em falha da compactação trabecular do miocárdio em desenvolvimento, que leva a excessiva trabeculação proeminente e profundos recessos intertrabeculares, caracterizando o aspecto esponjoso do miocárdio. O ecocardiograma é a principal ferramenta diagnóstica. O diagnóstico diferencial com outras doenças pode ser difícil aplicando-se qualquer método de imagem. O prognóstico é sombrio, em decorrência de evolução com insuficiência cardíaca muitas vezes refratária a terapêutica medicamentosa, arritmias graves e eventos tromboembólicos. O tratamento dessa doença é sintomático e visa a minimizar as complicações descritas. Em casos de deterioração das condições clínicas, o transplante cardíaco é a única opção terapêutica.

Palavra-Chave:Ecocardiografia. Ventrículo esquerdo. Nãocompactação.

Noncompaction of the left ventricular myocardium

Noncompaction of the left ventricular myocardium may be isolated or in association with other congenital heart disease. It is a rare congenital heart disease that results from an abnormal arrest in endomyocardial embryogenesis. It is characterized by the presence of prominent ventricular myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses that characterize noncompaction or spongy aspect of myocardium. Echocardiography is the best diagnostic tool, however differential diagnosis may be difficult by any image diagnostic method. Prognosis is grim because of the progressive heart failure sometimes refractory, arrhythmias and cardioembolic events. Treatment for noncompaction of the left ventricular myocardium focuses on the major clinical manifestations: heart failure, arrhythmias and systemic embolic events and sometimes heart transplantation is the only choice.

Key words:Echocardiography. Left ventricle. Noncompaction.

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