Um caso clínico de síndrome da maquiagem de Kabuki é apresentado. Trata-se de síndrome rara, com prevalência entre 1:32.000 e 50.000 nascimentos. As implicações odontológicas
estão principalmente associadas ao risco de endocardite infecciosa, uma vez que mais de 40% dos pacientes apresentam alterações cardíacas congênitas. A presença de déficit cognitivo requer atenção especial, pois interfere na manutenção da saúde bucal. O conhecimento clínico dessa condição e de suas manifestações sistêmicas é importante para
que conduta odontológica correta seja instituída.

Palavra chave: Síndrome da maquiagem de Kabuki. Cardiopatias congênitas. Equipe hospitalar de odontologia. Saúde bucal.

KABUKI MAKE-UP SYNDROME AND DENTISTRY IMPLICATIONS

A case of Kabuki make-up syndrome is presented. This is a rare syndrome with predominance between 1:32,000 and 50,000 births. The importance of Dentistry in this context is mainly related to the risk of infectious endocarditis, since congenital cardiac disease involves more than 40% of the patients. The presence of cognitive deficit applies for special attention, as soon as it interferes in the maintenance of the oral health. The clinical knowledge of this condition and their systemic manifestations is very important to the institution of a correct dental treatment.